L’hémophilie, nouveauté thérapeutique et approche psychologique

Dans le contexte maghrébin, l’hémophilie, maladie génétique qui touche une naissance sur 10 000, demeure une affection grave. Elle est en effet source de complications lourdes et invalidantes à l’origine de problèmes d’insertion sociale et professionnelle. Il faut rappeler que, parmi les maladies hémorragiques, c’est la plus fréquente. Elle est la conséquence d’un déficit en «facteur VIII» anti-hémorragique pour l’hémophilie A, en «facteur IX» pour le type B. Le traitement substitutif a permis d’améliorer le pronostic. Cependant, dans 15 à 30% des formes sévères, l’apparition d’un «anticoagulant inhibiteur circulant», anticorps qui neutralise les facteurs VIII et IX transfusés, peut aggraver le pronostic.
Lors du IIIe Symposium scientifique maghrébin sur la prise en charge des syndromes hémorragiques, organisé à Casablanca du 20 au 23 novembre, à l’initiative des laboratoires Novonordisk, le travail présenté par le service d’hématologie oncologie du CHU de Casablanca explique que la survenue de cette inhibition est la complication la plus fréquente du traitement de l’hémophilie, qui pose un problème thérapeutique délicat. Ce travail précise que la disponibilité d’un nouvel antihémorragique, qui est le facteur VII activé recombinant, a profondément modifié la prise en charge des patients présentant cette complication.
Par ailleurs, un travail du centre de traitement de l’hémophilie, relevant de l’hôpital des enfants de Rabat, évoque la possibilité de la décentralisation des soins en matière d’hémophilie. Ainsi, la circoncision de deux hémophiles dans la région d’Agadir-Tiznit a été l’occasion de faire une démonstration, au bénéfice de l’équipe locale, sur l’utilisation des facteurs hémophiliques de substitution, et de lever le stress que soulève tout acte opératoire chez l’hémophile.
Selon un travail du CHU Beni Messous d’Alger, l’hémorragie intracérébrale est un accident redoutable chez l’hémophile, dont la prévalence est de 4% à 12%, avec une incidence de 54 à 200 pour 10 000. Elle peut être spontanée ou provoquée par un traumatisme même minime, tel un pic hypertensif ou une malformation cérébrale. C’est une grande urgence. Il ressort de ce travail que la mortalité par hémorragie cérébrale est largement réduite par une substitution précoce et adéquate, ainsi qu’une prise en charge multidisciplinaire.
Le travail du service d’hématologie du CHU de Constantine, en Algérie, a permis de dresser le profil psychologique de l’hémophile. Il en ressort que cette pathologie physique est génératrice d’un déséquilibre psychologique caractérisé par un état d’angoisse secondaire à l’altération de l’image de soi. Cela demande un ajustement personnel à travers la mise en œuvre de mécanismes de défense favorisant l’adaptation à la maladie. La phobie, comme l’angoisse, s’exprime chez tous les patients. Cependant, le travail de cette équipe précise que le profil psychologique de l’hémophile n’est pas un profil-type, car des facteurs externes, d’ordre socioculturel et économique, sont à prendre en considération. L’étude met en évidence un trouble de l’estime de soi chez l’hémophile, caractérisée essentiellement par des sentiments d’autoévaluation négative, une expression de honte ou de culpabilité, une demande excessive d’être rassuré et une hésitation face à des situations nouvelles. Ces malades nécessitent donc une prise en charge spéciale, aussi bien physique que psychologique.